Discusión en foro:

Originalmente publicado por drdieguin

esto va para los amigos de argentina.

¿Cuàl es el manejo que le dan a la Purpura trombocitopenica inmunologica?

y ¿Cuàl es el concepto que le dan a esta enfermedad?

Hola!
La púrpura por la que preguntás es tb llamada PTI o autoinmune y se define como una enfermedad hemorrágica por la destrucción precoz de la plaquetas dentro del sistema fagocítico mononuclear por estar "marcadas" con anticuerpos IgG.
Si bien la causa es desconocida, se sabe que las infecciones virales, la toma de ciertos fármacos, embarazo u otros trastornos inmunitarios pueden precipitarla.
Se estudia con:

1. Hemograma completo con recuento de plaquetas.
2. Coagulograma básico: tiempo de protrombina, tiempo parcial detromboplastina activada, tiempo de trombina.
3. Serología viral: las determinaciones mínimas a realizar son para virus de Epstein-Barr y HIV.
4. Prueba de Coombs directa.
5. Medulograma (opcional). Puede obviarse si los restantes valores delhemograma son normales y mientras el paciente no reciba tratamientocon corticosteroides.
   

Según la evolución, puede ser aguda, gralm. ocurre en niños, o crónica (si luego de 1 año de evolución desde el momento del dx, sigue con rtos plaquetarios bajos) gralm. en adultos.


Trtamiento PTI Aguda, opciones:

- Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/día x 2 días consecutivos.Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosis única.
- Prednisona oral a 4 mg/kg/día por 4 días consecutivos.
- Prednisona oral a 1-2 mg/kg/día por 2 a 3 semanas.
- Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/día por 2-3 días consecutivos.
- Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70μg/kg, dosis única (sólo en ptes Rh positivos).

Tratamiento en PTI crónica, opciones:

Si la esplenectomía está contraindicada, fracasó o no fue aceptada, y el paciente presenta en forma continua recuentos plaquetarios 15x109/l o hemorragias importantes, se podrá intentar alguna de las siguientes opciones terapéuticas con la finalidad de mantener recuentos plaquetarios por encima de los valores considerados de alto riesgo:

- Inmunoglobulina anti-D IV: 50-70 μg/
kg, dosis única (sólo en pacientes Rh
positivos).
- IgGIV:
* 1 g/kg/día por 2 días consecutivos.
* 0,8 g/kg, dosis única.
- Pulsos periódicos de corticosteroides:
* Metilprednisolona IV: 30 mg/kg/día
por 2-3 días consecutivos .
* Prednisona oral: 4 mg/kg/día por 4
días consecutivos.
* Dexametasona oral: 20-40mg/m2/día
por 4 días consecutivos.

Si todas las medidas anteriores no dieron resultado, y el pte persiste con recuentos plaquetarios 15x109/l o hemorragias importantes, se podrá intentar alguno de los siguientes tratamientos alternativos (Debido a la escasa experiencia pediátrica con estas terapias,
los esquemas terapéuticos indicados son tentativos):
- Interferón alfa: 3x106 U/m2/dosis, SC,
3 veces por semana, por 4 a 12 semanas.
- Ciclosporina-A: 5-15 mg/kg/día.
- Azatioprina: 2-3 mg/kg/día, oral.
- Vincristina: 0,02 mg/kg/dosis (dosis
máxima: 2 mg), IV, cada 5-7 días, por
3 dosis.
- Vinblastina: 0,1 mg/kg/dosis (dosis
máxima: 10 mg), IV, cada 5-7 días, por
3 dosis.
- Ciclofosfamida: 1,5 g/m2/dosis, IV,
cada 4 semanas, por 2-4 dosis.
- Danazol: 2-3 mg/kg/día, oral.

Espero te haya servido!
Saludos