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El síndrome de Goodpasture

El síndrome de Goodpasture

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    El síndrome de Goodpasture

    Enfermedades epónimas




    En 1919, Goodpasture reconoce por primera vez un síndrome. Lo detecta en un paciente de 18 años que padecía formas agudas de hemoptisis y hemeturia tiempo después de haberse recuperado de una gripe. De ahí en adelante, esta patología detectada se ganó el nomrbe de este médico y, pese a su frecuencia escasa, pudo ser tipificada, lo que ayudó a dar pie a los numerosos trabajos que buscan esclarecerla y dar con un tratamiento que le sea acorde.

    El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmunitaria que pertenece al grupo de enfermedades de hemorragia alveolar o pulmonar. Suele acabar en una enfermedad pulmonar intersticial y se caracteriza por la producción de anticuerpos antimembrana basal tanto de los alveolos pulmonares como del glomérulo renal.

    Se presenta en la mayoría de los casos desde los 16 a los 30 años. Las manifestaciones pulmonares son, por lo general, predecesoras de una enfermedad renal evidente.

    Los síntomas pueden ocurrir de forma gradual, durante meses y años, pero también es factible que se presenten de forma veloz en tan sólo días o semanas. Entre los iniciales se encuentra la debilidad, fatiga e inapetencia. Los pulmonares, por su parte, abarcan la tos seca y expectoración hemoptoica, acompañada por dificultad respiratoria. También pueden aparecer vómitos, náuseas, hinchazón en el cuerpo, piel pálida, orina con sangre y sensación de ardor al orinar.

    De acuerdo a un paper publicado en la Revista de Nefrología, esta rara entidad de base inmunológica se caracteriaz por estar asociada a una glomerulonefritis rápidamente progresiva y una hemorragia alveolar en presencia de anticuerpos antimembrana basal. La afectación del sistema nervioso central es infrecuente.

    El diagnóstico temprano es de suma importancia pues de lo contrario los riñones pueden estar dañados de forma severa al momento de comenzar el tratamiento, haciendo necesaria una diálisis o trasplante de riñón. En el tratamiento, el objetivo principal es quitar los anticuerpos perjudiciales de la sangre. Esto se realiza con la plasmaféresis, que extrae sangre del cuerpo y repone el plasma con líquido, proteína o plasma donado.

    También se conoce a esta enfermedad con los nombres de enfermedad por anticuerpos contra la membrana basal glomerular, glomerulonefritis rápidamente progresiva con hemorragia pulmonar, síndrome renal pulmonar y hemorragia pulmonar por glomerulonefritis.



    Agustina Jazmín
    agustina.jazmin@mancia.org






    Fuentes

    Imágenes adjuntas
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  2. Los siguiente/s 2 mancianos agradecen a Editoriales por este mensaje de gran utilidad:

    Berni Aljus (19-Dec-2011), LuchoPato (19-Dec-2011)

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