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El síndrome de Proteus

El síndrome de Proteus

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    El síndrome de Proteus

    O el extraño caso del Hombre Elefante





    En 1979 el doctor Michael Cohen identifica una extraña enfermedad que, hasta el día de no, no ha tenido mucho más de 200 casos alrededor del mundo. Se trata del síndrome de Proteus, una enfermedad congénita que provoca un desarrollo anormal de los huesos, músculos, tejido adiposo, vasos sanguíneos y linfáticos, y un crecimiento de la piel que suele acompañarse de tumores en más de la mitad del cuerpo.

    Dado que el fenotipo de los pacientes cambia con la edad, se le dio el nombre de Proteus en referencia al dios griego que modificaba su forma cada vez que precisaba evitar ser capturado. Afecta a hombres y mujeres por igual.

    Por lo general las características del síndrome se hacen evidentes al año de vida, aunque bien pueden figurar ya desde el nacimiento. Progresan a lo largo de la infancia, y suelen detenerse pasada la pubertad. Es una entidad polimórfica tanto en cuanto a la localización de sus manifestaciones y su simetría, como en cuando al momento de su aparición. Si bien el locus génico es desconocido, la distribución asimétrica de las lesiones hace pensar que este síndrome tiene lugar debido a un gen letal dominante en el mosaicismo somático.

    Dado que no se conocen casos de hijos de pacientes con síndrome de Proteus que lo hereden, se cree que el factor de riesgo par estos niños es el mismo que para el resto de la población. Un 20% de los pacientes afectados presentan grados diversos de retraso mental. El pronóstico de vida en general puede no ser favorable, y quien padece el síndrome debe prestarse a controles estrictos dado que existe el riesgo de desarrollar neoplastia. En ocasiones también se requieren intervenciones quirúrgicas de los tumores subcutáneos.

    Pese a su extrañeza y llamativas consecuencias, hubiese seguido pasando por alto a la comunidad médica y a la población en general a no ser por la abrupta popularidad que ganó el Hombre Elefante, Joseph Merrick, a quien llamaron de esta forma por la tonalidad grisácea de su piel y el aspecto que le daban los tumores de su cabeza. Además de cargar con su enfermedad, pasó casi toda su vida acosado por el mundo de la farándula, no obstante lo cual no lo hizo perder su carácter educado y dulce.


    Agustina Jazmín
    agustina.jazmin@mancia.org







    Fuentes

    • Syndrom.org
    • Medicina.ufm.edu
    • DOS SANTOS, Marcelo. El Hombre Elefante
    Imágenes adjuntas
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  2. Los siguiente/s 3 mancianos agradecen a Editoriales por este mensaje de gran utilidad:

    LuchoPato (17-Sep-2011), nikoh (20-Sep-2011), Rafa_qt (17-Sep-2011)

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    Hay algun caso actualmente? ...+
  4. Avatar de jjazz
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    vean la película!
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    sisi, dieron un documental el otro dia en la tele de un nene chiquito pobrecito y de una mujer que es estaa..
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    http://www.mancia.org/foro/image.php?type=sigpic&userid=56833&dateline=129609  5143
  6. Médico Residente Pediatra
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    Hay algun caso actualmente? ...+
    Hace poco (unos meses) vi en el Garrahan a un nene de unos 12-15 años con sme de Proteus, no hay muchos, pero los hay...
    Mi cuotas de compromiso con la salud:

    Fumadores Pasivos en NUESTRA Facultad - Propuesta
    .

    Correcto uso del preservativo - Video, no lo lean, no lo escuchen... VEANLO!!!

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