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Caso clínico destacado III

Caso clínico destacado III

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    #1

    Caso clínico destacado III

    Les presentamos el caso clínico destacado número 3 del foro de casos clínicos

    Elegimos este caso porque a pesar de que en la actualidad métodos diagnósticos muy eficientes y específicos, siguen siendo los mas simples y económicos los que nos orientan a la hora de diagnosticar patologías, incluso las menos sospechadas. En este caso particular la paciente había desarrollado una patología con prevalencia insignificante pero que a través de un medio tan económico y simple como la Rx se pudo orientar la sospecha clínica.

    Karl Doege y Roy Potter, dos médicos norteamericanos, describieron en 1930 la presencia de un tumor de células no betapancreáticas asociado a hipoglucemia, en un paciente con un tumor fibroso en mediastino.



    El síndrome de Doege-Potter es una entidad clínica poco frecuente. Consiste en la presencia de un tumor intratorácico con hipoglucemia, que además, en la mayoría de casos, se ha asociado a tumores intratorácicos fibrosos, los cuales también son raros. Los factores responsables de la hipoglucemia son: Excesiva secreción de IGF-2 (Factor de crecimiento similar a la insulina) por los tumores, fallo de los mecanismos compensadores para prevenir la hipoglucemia, o bien, consumo de glucosa por tumores grandes. Incluso ha llegado a reportarse coma hipoglucémico en algunos casos. En el caso de tumores fibrosos, la hipoglucemia es un síntoma que ocurre sólo en un 2-4% de los casos.

    PLANTEO

    Estamos en la guardia...
    Una ambulancia trae a una señora de 77 años de edad con diaforesis profunda y obnubilación. Tomamos los signos vitales:
    FC:80
    FR:20
    TA: 150-80
    T: 36.5 C

    Al examen físico se la nota deshidratada y con palidez tegumentaria.
    Como seguimos?

    Citar Originalmente publicado por Tincho
    Antecedentes de diabetes? Toma alguna medicación?
    Sacale un ECG.
    Citar Originalmente publicado por Germany
    la hija refiere que no es diabética y que no toma ningún medicamento.
    El ECG salio normal.
    Citar Originalmente publicado por Dieguito!
    Ionograma y gases???
    Citar Originalmente publicado por Facu20
    A qué te referís con diaforesis profunda???
    PD: Vía periférica para comenzar rehidratación. Orina?
    Citar Originalmente publicado por VincenT
    Es un día caluroso?
    Laboratorio de rutina: Ionograma, Glucemia, Hemograma, etc...
    Una vía periférica para rehidratación.
    Citar Originalmente publicado por Germany
    Es invierno...Hacia frío.
    Diaforesis profunda me refiero a una diaforesis muy notoria y abundante.
    Lo que tengo para darle es esto:
    Glucosa 21 mg/dL,
    urea 12.8 mg/dL
    hemoglobina de 11.7 g/dL
    leucocitos de 6,700
    Se le inicio tratamiento en el Servicio de Urgencias con administración de solución glucosada, con alivio sintomático. Hay que averiguar que es lo que causo semejante hipoglucemia...
    Citar Originalmente publicado por VincenT
    De entrada tenia mucha pinta de hipoglucemia pero si era un día caluroso también podía ser una hiponatremia, generalmente los ancianos no sienten sed y un golpe de calor puede dar esa sintomatología.
    Citar Originalmente publicado por Germany
    La paciente evoluciona bien al tratamiento, ahora se encuentra lucida y nos comunica que hace unos 2 meses que se siente cansada, sin ganas de hacer las tareas del hogar, y que estaba contenta porque en el ultimo mes bajo 5 Kg. sin dieta aparente.
    Citar Originalmente publicado por VincenT
    Bueno para empezar vamos por lo siguiente:
    Hormonas tiroideas
    Insulina y péptidos C para molestar al del laboratorio :P
    Enzimas hepáticas

    Palpación de glándula tiroides e hígado. Ecografía de páncreas.
    Citar Originalmente publicado por Germany
    T4, T3, insulina + péptido C, enzimas hepáticas: todos en limites normales

    Palpación de la tiroides: no se palpan nódulos, tamaño normal, consistencia normal, sin adenomegalias
    Palpación del hígado: sin hepatomegalia
    Eco de páncreas: normal
    Citar Originalmente publicado por Facu20
    Yo me centraría en estudiar el páncreas; la edad, la disminución brusca de peso, astenia... me llevaría a sospechar un cuadro neoplásico (en cola o cuerpo del páncreas).
    TC de abdomen?
    Estado de animo? algún deceso familiar cercano o algún evento traumático?
    dieta? esta comiendo bien? alcoholismo?
    Citar Originalmente publicado por Germany
    La TAC de abdomen salio normal.
    Hablamos con la hija y nos dice que su estado de ánimo siempre es el mismo, es una señora alegre, ama de casa, y no cambio en los últimos tiempos.
    Ningún deceso ni hecho traumático.
    Come bien, dice su hija, siempre fue de buen apetito. Por eso esta contenta que bajo 5 kilos. Toma alcohol en las fiestas únicamente.
    Citar Originalmente publicado por VincenT
    Argg, bueno... prueba oral de tolerancia a la glucosa.
    Estoy haciendo todo desordenado, que buen clínico que soy…
    Citar Originalmente publicado por Germany
    PTOG con 75 g: a las dos horas la glucemia era de 110 mg%
    Citar Originalmente publicado por Tincho
    Test de ayuno para ver si tiene insulinoma.
    Citar Originalmente publicado por martinembrio
    Aunque es mi Dx presuntivo, no me cierra el Insulinoma con la insulinemia (y péptido C??? en qué pensaban cuando lo pidieron si no toma insulina "exógena"???) en rango normal...
    Hepatograma (bili, enzimas) con gammaGT + coagulograma?
    Proteinograma electroforético (pesquisa de autoinmunes, hay hipergamma)?
    Citar Originalmente publicado por Tincho
    Si mal no recuerdo, se liberaba en pulsos, entonces por ahí ahora la tiene 'normalizada'.
    Nunca nos trajeron el ionograma, por ahí es un Addison.
    Citar Originalmente publicado por Vincent
    El péptido C lo puse como un plus, justamente por eso dije para molestar al laboratorio, lo único que serviría es para descartar un paciente que se inyecto insulina por cuenta propia y no lo refiera, lo digo por una experiencia de la guardia.
    Por ahora estoy con Tincho en el presuntivo de insulinoma, pero pueden ser varias cosas, el Addison cierra, astenia adinamia y adelgazamiento.

    Como esta la piel de la paciente, alguna lesión? zonas hiperpigmentadas? la hipertensión esta, así que también va a favor del Addison.
    Citar Originalmente publicado por Tincho
    Pero VincenT, en el Addison hay hipotensión, no hipertensión.
    Es el único dato que no cierra, en realidad.
    Tenés razón, metí la pata ahí.

    Citar Originalmente publicado por VincenT
    También podría ser por falla intrínseca de la ACTH como bien dijo juampix, en ese caso no tendría porque haber hipotensión ya que los mineralocorticoides siguen vigentes, la HTA puede que sea esencial.
    Citar Originalmente publicado por juampix_07
    Esta interesante, voy a seguir otra hipótesis...

    La hipoglucemia puede estar causada por una baja secreción de cortisol (Muy probablemente secundaria a falta de ACTH; que tiende a provocar hipoglucemia y debilidad sin cambios de pigmentación)...
    Pido nivel de ACTH sérico y cortisol libre en orina. Ah, y me voy al laboratorio para que completen el ionograma.
    Citar Originalmente publicado por Germany
    Para ir resumiendo, se le realizaron todos los estudios pedidos y dieron normales.
    Citar Originalmente publicado por Arnold
    Laboratorio: IGF-II? Rx de tórax?
    Citar Originalmente publicado por Germany
    IGF II: elevado
    Rx tórax:

    doege-fig1.jpg
    Citar Originalmente publicado por VincenT
    EDIT: ouch, bueno... la próxima no olvidarnos de hacer Rx, baratas y sirven para encontrar cosas horrendas como estas.

    Citar Originalmente publicado por Arnold
    Mmmm, no soy muy vivo con las Rx (Felsooon). Tiene pinta de algo pleural, ese síndrome raro o algún mesotelioma. Aunque por qué no, un carcinoma de pulmón.
    Vale la pena una TC de tórax y biopsia.
    Citar Originalmente publicado por Germany
    Citar Originalmente publicado por pablodamian
    Mi Dx Presuntivo: Síndrome de Doege Potter.
    Fibroma Pleural que secreta IGF 2, que suele complicarse con episodios de hipoglucemia.

    Biopsia a eso!!!
    Es una masa bien circunscripta con una densidad similar a la del músculo! hay que hacer un diagnostico histopatológico!
    Citar Originalmente publicado por Germany
    El diagnóstico histopatológico final correspondió a un fibrosarcoma.
    Citar Originalmente publicado por pablodamian
    Esta es la relación que encuentro entre el fibrosarcoma y la hipoglucemia:

    Del 70 al 80% del IGF circulante está unido a una proteína fijadora de IGF (IGFBP-3) y a otra proteína llamada subunidad acido labil formando un complejo inactivo que previene la hipoglucemia. Algunas tumores producen una IGF “grande”, que representa aproximadamente un 10 a 15% de toda la IGF circulante, la cual no se une bien a la IGFBP estimulando el ingreso de glucosa al músculo e inhibiendo la gluconeogenesis del tejido adiposo y lipólisis.
    Este es link de donde saque la info.: ISPUB - Hypoglycemia Due To Fibrosarcoma
    Citar Originalmente publicado por Shaydund
    Pero si tiene más "IGF activa" no tendría que haber tenido hiperglucemia en vez de hipoglucemia?

    Supuestamente la IGF es un medidador de la GH; y ésta tiene acciones contrapuestas a la insulina... o eso o lo he entendido mal.
    Citar Originalmente publicado por Arnold
    La GH es hiperglucemiante per se porque disminuye la utilización de la glucosa. El IGF1 (insulin-like growth factor 1) tiene estructura y función similares a la insulina. En el caso de un síndrome paraneoplásico por liberación de IGF1, lo que se manifiesta es ese efecto.
    Citar Originalmente publicado por Shaydund
    La GH per sé no hace nada más que interactuar con el hígado y este forma las somatomedinas [ IGF ] que son las que llevan acabo la función de la GH; entre ellas la hiperglucemiante.
    Mira cualquier libro de fisiología que es lo que pone. Por eso no me lo explico.
    Se llaman insuline like, porque tienen una estructura similar a la pro insulina.

    Te cito el Berne y Levy:
    " La GH, a través de las somatomedinas [ IGF ] , es una hormona de acción anabólica global "
    " La figura 45 - 11 ( donde se muestra que disminuye la captación celular de glucosa ) muestra la multiplicidad de objetivos y efectos de la GH "
    Citar Originalmente publicado por martinembrio
    Las IGF pueden actuar directamente sobre el receptor de insulina, en exceso dan hipoglucemia.
    Citar Originalmente publicado por Shaydund
    Ok, entonces parecido al hipertiroidismo en el embarazo molar no?
    Muchas gracias.
    Citar Originalmente publicado por Arnold
    Claro, son dos ejemplos de síndrome paraneoplásico (aquel que presenta un paciente portador de un tumor y que no pueda ser atribuido al tumor primario o a sus metástasis ni sea causado por hipersecreción hormonal normotópica).
    En el caso de la mola hidatiforme, si mal no recuerdo, hay un aumento de TSH que es liberada por el tumor, que causa el hipertiroidismo.
    Citar Originalmente publicado por Shaydund
    En la mola el trofoblasto secreta mucha HCG; que presenta dos subunidades: alfa y beta.
    La alfa tiene relación con la TSH; y al haber mucha puede estimular a los tirocitos.
    La beta es la propia y es por eso que es la que se busca para el diagnóstico de embarazo.
    Citar Originalmente publicado por Germany
    Aparte si no tengo mal entendido, hay algunos sarcomas o tumores que producen hipoglucemia por consumo por parte de la masa tumoral, si a esto le sumamos el síndrome para neoplásico, explicaría la hipoglucemia.

    El sitio principal de producción de la familia de los factores de crecimiento similares a la insulina es el hígado. Se cree que el IGF-2 se une a los receptores de insulina activándolos e induciendo hipoglucemia. La forma de IGF-2 secretada por tumores de células no pancreáticas
    e implicados en la hipoglucemia ha sido ampliamente reportada como una forma de mayor peso molecular al normal. El diagnóstico se establece al relacionar la sintomatología del paciente, es decir la hipoglucemia, asociada a la evidencia física de un tumor intratorácico, ya sea mediante técnicas de imagen (rayos X, tomografía axial computarizada) o bien durante el procedimiento quirúrgico.

    La importancia del reporte de este caso consiste en que si bien se trata de una entidad poco común, el síndrome de Doege-Potter debe ser considerado como causa de hipoglucemia en los pacientes con diagnóstico de tumores intratorácicos, ya sean mediastínicos, pleurales, pulmonares o de la pared torácica.

    ENLACES:
    http://www.mancia.org/foro/casos-cli...ilacion-2.html
    Síndrome de Doege-Potter - Wikipedia, la enciclopedia libre
    http://pathology-review.com/072009/sindromedoege.pdf

    Rafael Soto (rafael.soto@mancia.org)
    Renata Farah (renata.farah@mancia.org)
    Editado por Editoriales en 06-Sep-2010 a las 06:06 PM
    Mancia.org en Facebook: www.facebook.com/mancia.org
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  2. Los siguiente/s 8 mancianos agradecen a Editoriales por este mensaje de gran utilidad:

    Clarish (06-Sep-2010), ducky (07-Sep-2010), Germany (06-Sep-2010), martinembrio (16-Sep-2010), Pablinius (11-Sep-2010), Rafa_qt (06-Sep-2010), Tincho (07-Sep-2010), Zoe Mza (07-Sep-2010)

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